β地中海贫血的状态

β地中海贫血的状态

β地中海贫血指的是患者的身体,某些部位受到破坏的血红蛋白病。这种症状出现在儿童的人数比例比较大。但是儿童出现这种症状的时候,并没有什么明显的表现,并且发病年龄越早,越严重。那么小编今天就给大家说说β地中海贫血的状态。

β地中海贫血的状态

患儿出生时无症状,多于婴儿期发病,生后3到6 个月内发病者占50%,偶有新生儿期发病者。发病年龄愈早,病情愈重。严重的慢性进行性贫血,需依靠输血维持生命,3到4 周输血1 次,随年龄增长日益明显。

伴骨骼改变,首先发生于掌骨,再至长骨、肋骨,最后为颅骨,形成特殊面容:头大、额部突起、两颧略高、鼻梁低陷,眼距增宽,眼睑水肿。皮肤斑状色素沉着。食欲不振,生长发育停滞,肝脾日渐肿大,以脾大明显,可达盆腔。

患儿常并发支气管炎或肺炎。并发含铁血黄素沉着症时因过多的铁沉着于心肌和其他脏器如肝、胰腺等而引起该脏器损害的相应症状,其中最严重的是心力衰竭和肝纤维化及肝功能衰竭,是导致患儿死亡的重要原因之一。本病如不治疗,多于5 岁前死亡。

怎么预防β地中海贫血

治疗原则 轻型地中海贫血不需治疗;中间型α 地中海贫血应避免感染和用过氧化性药物,中度贫血伴脾肿大者可做切脾手术。中间型β 地中海贫血一般不输血,但遇感染,应激,手术等情况下,可适当予浓缩红细胞输注。

重型β 地中海贫血,高量输血联合除铁治疗是基本的治疗措施;造血干细胞移植(包括骨髓、外周血、脐血)是根治本病的惟一临床方法,有条件者应争取尽早行根治手术。

现在大家已经了解了,β地中海贫血的状态到底是什么情况。那么小编想提醒大家的是,孕妈妈在怀孕的时候,一定要及时做好检查,不要当宝宝在出现问题的时候,才进行治疗。那么小编就希望大家,在平时的时候多家注意了。

* 本文所涉及医学部分,仅供阅读参考。如有不适,建议立即就医,以线下面诊医学诊断、治疗为准。
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