A.治疗侏儒症的西药
1.生长激素--生长激素的应用年龄越小越好。DNA重组生长激素(hGH)用量每因为0.7U/kg,一周剂量分为每日注射效果较好。用药2周,停药2周,数月后减量,维持1~2年,或5~6年,或更长。也可采用hGH 0.12U/kg皮下注射,每日一次,维持一年。疗程中必须供给丰富的蛋白质。
初用阶段生长率常明显加速,身高、体重迅速增长,但骨骺及性征变化不显着。经治疗后50%可达正常身高。
2.雄性激素--在用hGH治疗时,不宜同时或过早应用雄性激素,以免骨骼早期融合。对GH疗效欠佳者,可采用合成类固醇激素,如苯丙酸诺龙。但必须掌握使骨龄明显小于年龄为宜,一般骨龄落后5年以上,诊断明确者于8~12岁开始应用为好;诊断可疑者14足岁后开始用药,剂量为1~1.5mg/kg,肌肉注射,每2周一次,半年为一疗程。休息3~6个月可重复治疗,但需复查骨龄,若骨龄与年龄相差不足3年者暂不用此药。
3.绒毛膜促性腺激素(HCG)--一般认为从接近性发育年龄时开始应用较好,剂量为500~1000U,皮下注射,每周2次,半年为一疗程;或1000U隔日一次,肌肉注射,2周后改为500U,每周2次,3~4月为一疗程,可取得一定疗效,对性腺及第二性征的发育有刺激作用。
4.甲状腺制剂--患侏儒症兼有甲状腺功能低下者使用最宜,或应用苯丙酸诺龙的同时加小剂量甲状腺片20~40mg/日联合治疗。一般不应常规应用,否则会降低hGH的作用。
B.手术或放射治疗
侏儒症若是由颅内肿瘤引起,则应手术治疗。可采用经颅或经蝶窦手术,加术后放疗;肿瘤<1cm者可考虑直线加速器放射治疗或伽玛力治疗。
侏儒症会遗传吗
因为侏儒症的病因中,先天因素占取的比例大,所以,侏儒症遗传性是很大的。
尽管任何一对夫妻都有可能生下一个侏儒的孩子,但侏儒夫妻有80%的机会会有和他们一样症状的后代。同时,伴随着侏儒症,有些人还患有心脏和呼吸系统疾病,这会显着地缩短他们的寿命。还有的人有异常或太小的内脏器官,这会使长期的生存变得困难。
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