1、内出血
由于患者血浆中缺乏某种凝血因子,患者的血管破裂后,血液较正常人不易凝结,因此血友病患者一旦出血,出血量一定比正常人多。体表的伤口所引起的出血通常并不严重,而内出血则严重得多。内出血一般发生在关节、组织和肌肉内部。当内脏出血或颅内出血发生时,常常危及生命。
2、关节出血
关节出血在血友病患者中是很常见的,最常出血的是膝关节、肘关节和踝关节。关节出血一般由于关节摩擦受损所致,引起内部出血,血液淤积到患者的关节腔后,会使关节活动受限,使其功能暂时丧失,例如膝关节出血后患者常常不能正常站立行走。淤积到关节腔中的血液常常需要数周时间才能逐渐被吸收,从而逐渐恢复功能,但如果关节反复出血则可导致滑膜炎和关节炎,造成关节畸形,使关节的功能很难恢复正常,因此很多血友病患者有不同程度的残疾。
由于每个凝血因子的基因都是一串复杂的序列,即使是同一种类型的血友病患者,相应基因也有所不同,因而其凝血因子的活性水平也不同。根据凝血因子的活性和凝血能力,可将血友病患者分为重型、中型和轻型:
重型:重型血友病患者的血浆中所缺乏的凝血因子的活性程度达不到正常人的3%,一个月内可数次出血,出血原因不明确,为自发出血。关节出血很普遍。出血量大难止,必须输血治疗。
中型:中型血友病患者的因子活性程度为正常人的3%至6%,中型血友病患者出血一般是受了外伤导致的,如关节出血一般在外伤后发生。
轻型:轻型血友病患者的因子活性程度为正常人的6%至25%,一般只在外科手术、拔牙或严重外伤后出血不止。关节出血较少。只要注意护理避免受伤,他们的生活和正常人无异。
从婴幼儿时期血友病患者就会发生不明原因出血或出血不止症状,若家长发现宝宝出现异常出血的症状,应立即去医院就诊。医生会为孩子做血液检验,以评估血液凝聚能力,以确定诊断。通常血友病发病多在初学走路的幼儿和学龄儿童。轻微外伤或小手术后,出血不止,迁延数日、数月,甚至威胁生命。皮肤大片瘀血或肌肉深部血肿,鼻衄、牙龈等粘膜出血等。甚至出现关节病变,急性期以肿痛为主。>>流血不止:血友病的症状表现
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