“贫血、铁沉积造成心肌损害是导致患儿死亡的重要原因之一。如果对地贫重症患儿不及时治疗,4-5岁就可能死亡。”专家提醒广大地贫患儿家长。不少患儿初诊时已脸色暗黄、铁青,这就是没有及时除铁的后果,由于长期的输血会造成血红蛋白所含的大量的铁沉积在人体的各个器官,而当过多的铁长期沉着于心肌以及肝、胰腺、脑垂体时,就会引发脏器损害,严重者可导致心力衰竭或肝硬化。那么如何尽早发现宝宝是否“地贫”呢?具体有什么症状呢? >>了解地中海贫血 患者夫妇及早检查
根据病情轻重的不同,临床表现分为以下3型。
1.重型
宝宝的长相会发生显著变化,这也是为什么很多地贫的孩子一走进诊室就能被医生第一时间识别的原因。重型的临床表现如下:宝宝出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重,黄疸,并有发育不良,其特殊表现有:头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出,其典型的表现是臀状头,长骨可骨折。骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓腔变宽、皮质变薄所致。少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块,亦可见胆石症、下肢溃疡。
2.中间型
轻度至中度地贫的儿童则临床表现没有那么明显,孩子通常在两岁后才会脸色苍白,血红蛋白通常有波动,孩子表现为体质较差,感冒次数逐渐增多、持续时间逐渐延长等。长时间的贫血后,中间型地中海贫血患者常会出现肝脾肿大,脸部变形,发育迟缓。患者大多可存活至成年。
3.轻型
轻度贫血或无症状,一般在调查家族史时发现。
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