蚕豆病是什么病

现在是春末夏初的季节，刚巧也是蚕豆成熟的上市的时间段。蚕豆营养丰富，口味特别受人们的喜爱，但是有一部分人在吃过蚕豆之后会出现一种中毒反应，这类人常因吃蚕豆而引起急性溶血性贫血，这就是我们所说的蚕豆病。

蚕豆病可以称为是一种遗传病，当人体内缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶时，会导致蚕豆病发作。蚕豆病高发于我国的江南地区，每年在夏初蚕豆成熟的季节里医院都会接诊不少这样的蚕豆病患者。在所有患者当中，九岁以下的儿童多于成年人，而在这些儿童患者中，男孩的发病率高于女孩。蚕豆病导致人体溶血，造成6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏的原因目前还不明确，有少数人，即使是缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶，在吃过蚕豆后也没有引起发病，所以可以肯定的是，还有其他因素会导致蚕豆病发作。

蚕豆病在不发病的情况下，对人的正常生活没有影响，但是如果一旦发病情况严重的情况下，会引起脏器衰竭导致死亡，所以是一种绝对不能忽视的疾病。

人体红细胞要正常代谢的前提是有充足的6-葡萄糖磷酸脱氢酶，当人体缺乏这种成分时，非常容易受到蚕豆当中某些成分的干扰，引起严重的溶血反应。那蚕豆病严重吗？

孩子患了谈论病之后，在1到2天内会发生急性血管性溶血，蚕豆病发病快，最初的发病症状就非常明显，也比较严重。另外开始发病，家长就可以观察到孩子有全身不适的感觉，其面色苍白，有微微发热的症状，孩子表现为头昏倦怠，食欲下降，腹痛恶心，小便的颜色也会因蚕豆病而加深。进一步发展之后，黄豆并会造成宝宝黄疸，贫血，此时宝宝的尿液颜色为酱油色，称为血红蛋白尿，体温进一步升高，现代感加重，这些症状可连续3日发作。

当溶血性贫血与蚕豆病同时发作时，会造成宝宝呕吐腹泻，其腹部会剧烈疼痛，肝脏也有肿大的迹象，此时宝宝的肝功能也有异常的表现，约有50%的患者会有发生脾脏增大，严重时会导致患者昏迷休克，甚至会引发全身衰竭，如果没有及时救治，在1-2日内就会造成患者死亡。所以说蚕豆病应该算是一种比较严重的疾病。

有的家长会问：我们夫妻二人都没有蚕豆病，但是生出的宝宝却有蚕豆病，是怎么回事呢？蚕豆病的遗传规律是怎样的呢？

蚕豆病的遗传基因在人的x染色体上，目前可证实的是，蚕豆病属于x染色体不完全显性遗传，过去，人们一直以为蚕豆病属于x染色体隐性遗传。也就是说，在过去人们一直认为蚕豆病只是传男不传女的一种疾病。但是当x连锁隐性遗传被发现之后，就不能再说蚕豆病，仅是传男不传女的一种遗传性疾病了。一般来说，如果家中是男宝宝有蚕豆病的话，均是从母亲方遗传而来。如果家中是女宝宝有蚕豆病，那么遗传基因可能是来自父亲，也可能是来自母亲，如果父亲母亲都有蚕豆病遗传基因那可能孩子从父母双方那里都会获得遗传几率。

一个家庭当中，如果父亲为蚕豆病患者，母亲是一个健康的人，那么儿子就一定不会被遗传蚕豆病，作为女儿的话，就一定会携带蚕豆病基因。如果母亲携带杂合子基因，而父亲一切正常，男宝宝会有50%的机会被遗传蚕豆病，当然也有另外50%的机会是正常的；女宝宝会有50%的可能携带蚕豆病基因。

所以家中的两位家长都没有蚕豆病，那为什么孩子会有蚕豆病呢？这可能是父母的身体当中携带了上一辈人而留下的蚕豆病遗传基因，蚕豆病没有在家长身上发作，遗传到了宝宝身上，却在宝宝身上发作了。

蚕豆病有明显的遗传倾向，约有41%的患者都存在家族史，家长如果一旦发现孩子有蚕豆病的症状，应该马上送孩子去医院抢救，否则孩子的生命很可能都会受到威胁。蚕豆病如此凶险，那么宝宝在几岁之后才能病才会好一些呢？

蚕豆病的发作属于一种基因缺陷，其特点是接触了特殊的物质才会引起疾病发作，造成孩子溶血现象的发生，如果不接触这些物质也就不会产生并发症，一辈子不和这些物质接触，也就一辈子不会发病。所以蚕豆病不存在几岁才能好，一辈子不接触，一辈子没有发病，也不代表蚕豆病已经好了。其实这就像是人们的过敏一样，如果孩子对某种物质过敏，只要一接触到这种物质，就会开始产生过敏反应，经过治疗好转之后，如果今后再也不接触这种物质，那就再也不会因为此种物质发生过敏反应。

蚕豆病也是一样的道理，因为是一种遗传性疾病，所以并没有几岁才能好的说法，而且通过药物也无法治愈。只要了解到蚕豆病的禁忌症，就可以很好的避免蚕豆病发病。

蚕豆病虽然无法完全治愈，但是这是一种可以有效预防的疾病。

在结婚之前，夫妻二人本着对彼此对后代负责的态度，应该认真进行婚前检查。在婚检时可以检出夫妻是否携带蚕豆病遗传基因，如果携带金，则应考虑是不是要生宝宝，或者是要做好宝宝出生后有蚕豆病的心理准备。如果孩子是第一次接触蚕豆这种食品，家长应仔细观察孩子从开始吃到结束的整个过程，看孩子是否存在异常反应。如果担心孩子有蚕豆病，可以提前带孩子到医院进行专业的检查，做到提前了解，提前预防。

如果孩子曾经有过蚕豆病史，或者是在专业检查中确认孩子有蚕豆病，他们在生活中一定要严格禁止宝宝接触和团购有关的任何食品。六岁以内的宝宝，即使没有蚕豆病，也最好不要吃蚕豆，包括蚕豆制品，也不能吃，像酱油，豆瓣酱，粉丝这些食品当中都有蚕豆的成分。

如果家族中有蚕豆病患者，应该禁止宝宝接触蚕豆，在踏青的季节也不能让宝宝接触蚕豆蚕豆的花粉。生活当中有很多常用的药品，也会引发宝宝蚕豆病，包括生活中常用的樟脑丸、臭丸也是诱发蚕豆病的一大原因，家长应引起注意。